Прогрессивная липодистрофия что это такое

Обновлено: 26.01.2025

Липодистрофии (ЛД) представляют собой группу редких заболеваний, характеризующихся полной или частичной потерей подкожной жировой клетчатки (ПЖК), а также неправильным ее распределением, при отсутствии предшествующего голодания или катаболического состояния.

Кроме потери ПЖК для ЛД характерны нарушения углеводного и жирового обмена. Сахарный диабет, который развивается при ЛД, называют «Липоатрофическим сахарным диабетом».

Причины развития ЛД:

1. мутации (изменения) в генах, приводящие к нарушению синтеза, дифференцировки и преждевременной гибели жировых клеток (адипоцитов)
2. аутоиммунные нарушения
3. причины развития некоторых форм ЛД на сегодняшний день не выяснены

Липодистрофии бывают: наследственными или приобретенными

По степени потери жировой ткани ЛД делятся на:

1. генерализованные ЛД (полная потеря жировой ткани, встречаются чаще в раннем детском возрасте)
2. парциальные ЛД (частичная потеря жировой ткани, чаще - в подростковом возрасте и у взрослых)

В каких случаях можно заподозрить ЛД:

• полная или частичная потеря подкожно-жировой клетчатки с первых месяцев жизни (при врожденной форме) или в подростковом возрасте (при приобретенной форме)
• выраженная рельефность скелетных мыщц, усиление венозного рисунка на конечностях
• СД с выраженной инсулинорезистентностью, резистентностью к кетозу, требующий назначения высоких доз инсулина
• нарушения жирового обмена: высокий уровень триглицеридов в крови, частые панкреатиты
• повышение печеночных трансаминаз (АЛТ, АСТ), увеличение размеров печени, признаки жирового гепатоза, стеатогепатита
• у девочек возможны проявления гиперандрогении: увеличение клитора, гирсутизм, нарушения менструального цикла, синдром поликистозных яичников
• семейный анамнез: похожая внешность или потеря ПЖК у родственников

При подозрении на ЛД врачом- эндокринологом решается вопрос о необходимости проведения молекулярно-генетического исследования. Генетическое тестирование позволяет уточнить тип ЛД, прогнозировать течение заболевания и определяет тактику лечения таких пациентов.

Липодистрофия – группа патологий жировой ткани, развивающихся на фоне нарушения липидного обмена, в результате чего в подкожно-жировой клетчатке происходят аномальные изменения – она атрофируется или, наоборот, гипертрофируется. Поражение может быть локальным, частичным (сегментарным) или тотальным.

Причины липодистрофии

Этиология и патогенез патологии до конца не установлены. Но, несмотря на это, специалисты разделяют приобретенные и врожденные липодистрофии, появление которых генетически обусловлено. Провоцирующими факторами приобретенной формы заболевания является нарушение обменных процессов в подкожно-жировой клетчатке.

Формы липодистрофии

• Атрофическая. Потеря объема подкожно-жировой клетчатки на определенных участках тела, чаще всего это происходит на лице, конечностях и ягодицах. При этом мышечная ткань в патологический процесс не вовлекается.
• Гипертрофическая. Чрезмерное отложение жировой ткани, преимущественно на животе, молочных железах, задней области шеи и верхних отделах спины. Реже проблема затрагивает печень и мышцы.
• Сочетанная. Характеризуется исчезновением подкожно-жировой клетчатки на одних участках и чрезмерное ее отложение на других.

Симптомы

Термин «липодистрофия» объединяет следующие патологические состояния:

• Врожденная генерализованная липодистрофия (синдром Берардинелли-Сейпа). Тотальное исчезновение жира. Специфических симптомов нет. Пациенты жалуются на слабость, вялость, нарушения потоотделения и сна. Нередко развиваются анорексия и депрессия.
• Гипермускулярная липодистрофия. Полное отсутствие подкожно-жировой клетчатки. На этом фоне отмечается чрезмерное развитие мышечной ткани, повышение артериального давления, головные боли и изменение толерантности к глюкозе.
• Прогрессирующая сегментарная липодистрофия (синдром Барракера-Симонса). Характеризуется атрофией подкожно-жировой клетчатки на ограниченных участках тела. При этом на других жир продолжает откладываться, причем даже в больших количествах, чем это необходимо.
• Постинъекционная липодистрофия. Развитие патологического процесса в местах повторных инъекций.
• Гиноидная липодистрофия. Характеризуется изменениями рельефа кожи, появлением ямочек и бугорков, образованием так называемой «апельсиновой корки».

Диагностика липодистрофии

Нередко достаточно осмотра и тщательного сбора жалоб, чтобы установить диагноз. Для оценки липидного обмена пациент сдает биохимический анализ крови. В нем в первую очередь определяют уровень триглицеридов и глюкозы. Далее, в зависимости от предполагаемой формы липодистрофии могут быть назначены следующие лабораторные тесты:

и крови;
• генетические тесты; ;
• тесты на чувствительность к инсулину; .

В рамках инструментального обследования пациент проходит ЭКГ, ЭхоЭКГ, УЗИ поджелудочной железы, КТ и МРТ.

Лечение

На данный момент не разработано эффективных методов лечения. В рамках медикаментозной терапии могут быть назначены следующие группы препаратов:

• гепатопротекторы;
• стимуляторы обменных процессов;
• спазмолитики;
• гиполипидемические средства;
• витамины;
• гормоны.

Положительные результаты дает физиотерапия (ультразвук, индуктометрия, электрофорез, фонофорез).

Липодистрофия (жировая дистрофия) - патологическое состояние, характеризующееся зачастую общим отсутствием объёма жировой ткани в подкожной клетчатке . В данном случае создание жировой ткани не возможно у субъекта, даже при полном отсутствии физической нагрузки, гимнастики и при обильном употреблении жирной пищи (сдобные или кремовые пирожные, жирное мясо, пища с высоким содержанием холестерина, блюда с маслами и т.п.) или еды которая провоцирует создание подкожного жира (пиво, некоторые виды алкоголя, газированные напитки и т.п.). Главное отличие липодистрофии от дистрофии, что субъект не страдает худобой мышц и прочими особенностями свойственными дистрофикам, отсутствует только жировая ткань, при этом мышечная масса остаётся в норме или даже увеличивается, что оптимально сказывается на телосложении.

Что провоцирует / Причины Липодистрофии (жировой дистрофии):

Разви­тие липодистрофии может наблюдаться при инсулинрезистентном сахарном диабете, панникулитах, на местах травматизации инъекций инсулина, кортикостероидов.

Патогенез (что происходит?) во время Липодистрофии (жировой дистрофии):

Стимуляция инсулиновых рецепторов, находящихся на поверхности жи­ровых клеток, усиливает липогенез и ингибирует липолиз, в то время как стимуляция бета-адренергических рецепторов плазменной мембраны жиро­вых клеток усиливает липолиз, чему также может способствовать гликоген.

Симптомы Липодистрофии (жировой дистрофии):

Липодистрофии могут быть генерализованными или сегментарными.

К липодистрофиям относят следующие патологические состояния: врожденную генерализованную липодистрофию, гипермускулярную липодистрофию, прогрессирующую сегментарную липодистрофию, или болезнь Барракера - Симонса, постинъекционную липодистрофию, липоматоз болезненный (болезнь Деркума).

Лечение Липодистрофии (жировой дистрофии):

Лечение направлено на выявление и воз­можное устранение нейроэндокринных наруше­ний. Назначают поливитамины, ангиопротекторы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Липодистрофия (жировая дистрофия):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Липодистрофии (жировой дистрофии), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Что такое Липодистрофия прогрессирующая сегментарная -

Прогрессирующая сегментарная липодистрофия относится к редким формам поражения жировой ткани. Чаще болеют женщины.

Что провоцирует / Причины Липодистрофии прогрессирующей сегментарной:

Этиология и патогенез недостаточно выяснены. Предполагают, что прогрессирующая липодистрофия связана с генетически обусловленными нарушениями обмена веществ, есть данные о возможном поражении диэнцефальной области.

Патогенез (что происходит?) во время Липодистрофии прогрессирующей сегментарной:

Гистологически определяются атрофия и фиброз жировой ткани.

Симптомы Липодистрофии прогрессирующей сегментарной:

Отмечается атрофия жировой ткани в подкожной клетчатке на ограниченных участках при сохраненном или даже повышенном отложении жира в других областях. Атрофия жировой ткани преимущественно отмечается на лице и верхней половине туловища, иногда поражается голень или бедро. Изредка прогрессирующая сегментарная липодистрофия сочетается с отосклерозом, кистозными изменениями костей и дебильностью. Часто прогрессирующая сегментарная липодистрофия сопровождается нарушениями водно-солевого обмена, расстройствами менструального цикла, вазомоторными нарушениями, понижением функции щитовидной железы вплоть до клинически выраженного гипотиреоза.

Диагностика Липодистрофии прогрессирующей сегментарной:

Дифференциальный диагноз проводят с так называемым пубертатным истощением, нейрогенной анорексией.

Лечение Липодистрофии прогрессирующей сегментарной:

Патогенетическое лечение не разработано; применяют физиотерапию, массаж, седативные средства. Прогноз для жизни благоприятный.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Липодистрофия прогрессирующая сегментарная:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Липодистрофии прогрессирующей сегментарной, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Липодистрофия — патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.

• Липодистрофия врождённая генерализованная (*269700, ) клинически характеризуется полным исчезновением жира в подкожной клетчатке, ускорением темпов роста и развития скелета в первые 3–4 года жизни, катарактой, гиперпигментацией кожных покровов, гипертрофией мышц, почек и сердца, гепатоспленомегалией с портальной гипертензией, гипертрихозом, олигоменореей. Лабораторно: гиперлипидемия, гипергликемия, гиперинсулинемия и гиперглюкагонемия. Синоним: синдром Сейпа.

• Липодистрофия прогрессирующая сегментарная — состояние, сопровождающееся полной потерей подкожного жира в верхней части туловища, рук, шеи и лица, иногда с увеличением содержания жира в тканях вокруг и ниже таза. Синонимы: Барракера болезнь, Барракера–Симонса болезнь, липодистрофия парадоксальная, Симонса синдром, Холлендера–Симонса болезнь локальная.

• Липодистрофия семейная частичная (*602094, 1q21–22, дефекты гена LFP [FPL, FPLD], ) проявляется в период полового созревания постепенной атрофией подкожной клетчатки туловища и конечностей с избыточным отложением жировой ткани на лице и шее. Лабораторно: гиперинсулинемия вследствие инсулинорезистентности, гипертриглицеридемия, снижение ЛПВП. Синонимы: синдром Кобберлинга–Даннигана, липодистрофия семейная частичная Даннигана

• Липодистрофия гипермускулярная характеризуется общим исчезновением жира в подкожной клетчатке в сочетании с выраженной гипертрофией скелетных мышц.

• Липодистрофия инсулиновая — постинъекционная липодистрофия, развивающаяся в местах введения инсулина у больных СД.

• Липодистрофия интестинальная (см. Болезнь Уиппла).
Синоним. Липоатрофия.

МКБ-10 • E88.1 Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках.

Код вставки на сайт

Липодистрофия — патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.

• Липодистрофия врождённая генерализованная (*269700, ) клинически характеризуется полным исчезновением жира в подкожной клетчатке, ускорением темпов роста и развития скелета в первые 3–4 года жизни, катарактой, гиперпигментацией кожных покровов, гипертрофией мышц, почек и сердца, гепатоспленомегалией с портальной гипертензией, гипертрихозом, олигоменореей. Лабораторно: гиперлипидемия, гипергликемия, гиперинсулинемия и гиперглюкагонемия. Синоним: синдром Сейпа.

• Липодистрофия прогрессирующая сегментарная — состояние, сопровождающееся полной потерей подкожного жира в верхней части туловища, рук, шеи и лица, иногда с увеличением содержания жира в тканях вокруг и ниже таза. Синонимы: Барракера болезнь, Барракера–Симонса болезнь, липодистрофия парадоксальная, Симонса синдром, Холлендера–Симонса болезнь локальная.

• Липодистрофия семейная частичная (*602094, 1q21–22, дефекты гена LFP [FPL, FPLD], ) проявляется в период полового созревания постепенной атрофией подкожной клетчатки туловища и конечностей с избыточным отложением жировой ткани на лице и шее. Лабораторно: гиперинсулинемия вследствие инсулинорезистентности, гипертриглицеридемия, снижение ЛПВП. Синонимы: синдром Кобберлинга–Даннигана, липодистрофия семейная частичная Даннигана

• Липодистрофия гипермускулярная характеризуется общим исчезновением жира в подкожной клетчатке в сочетании с выраженной гипертрофией скелетных мышц.

• Липодистрофия инсулиновая — постинъекционная липодистрофия, развивающаяся в местах введения инсулина у больных СД.

• Липодистрофия интестинальная (см. Болезнь Уиппла).
Синоним. Липоатрофия.

МКБ-10 • E88.1 Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках.

Читайте также:

  
• Сульфадиазин серебра при ожогах
  
• Чем тонизировать акне кожу
  
• Как подготовить кожу для загара в солярии
  
• Почему появляется сыпь на лице у взрослого на подбородке и щеках
  
• Какое масло помогает от морщин на лбу