Дефект верхней полой вены
Дефект верхней полой вены
Синдром верхней полой вены (СВПВ) — веноокклюзивное заболевание, приводящее к клинически значимому нарушению венозного оттока из бассейна верхней полой вены. От 78 до 97 % случаев СВПВ у взрослых обусловлено онкологическими заболеваниями. При этом 2—20 % больных с СВПВ страдают лимфомой (второе место после рака легкого); значительно реже СВПВ наблюдается при лейкозах и после облучения органов грудной клетки.
При любой нозологической форме онкогематологического заболевания возможно развитие СВПВ как результат тромбоза и склероза вены при длительном стоянии катетера в верхней полой вене. У детей самой частой причиной СВПВ является длительная катетеризация верхней полой вены, а около 70 % случаев СВПВ, связанных со злокачественными новообразованиями, обусловлены диффузной крупноклеточной или лимфобластной лимфомой.
Синдром верхней полой вены (СВПВ) обычно развивается постепенно. Клинические проявления и тяжесть синдрома зависят от скорости нарастания обструкции, выраженности тромбоза, локализации обструкции, адекватности коллатерального кровотока. Специфический признак СВПВ — увеличение венозного давления в системе верхней полой вены (голова, шея, верхняя половина туловища и руки) свыше 200 см вод. ст.
Ранний симптом развития СВПВ — наполненные, не спадающие в ортостазе вены шеи. Чаще синдром выявляют при возникновении стойкого плотного отека лица, шеи (симптом «тесного воротничка»), верхней половины туловища и появлении одышки. В этих случаях пациенты часто жалуются на головную боль, головокружение, нарушение зрения, кашель, боль в груди, общую слабость. Могут выявляться дисфагия, осиплость голоса, отек подскладочного пространства и стридор.
При значительном нарушении оттока из вен головы возможны тромбоз саггитального синуса и отек головного мозга. Если причиной СВПВ стал склероз вены вследствие длительного стояния катетера, проводится балонная дилатация окклюзированного отдела (иногда с последующим стентированием). При окклюзионном тромбозе и отсутствии противопоказаний эффективен системный тромболизис (например, стрептокиназа 1,5 млн ЕД внутривенно в течение часа) с последующим введением прямых антикоагулянтов (гепарин 5 тыс. ЕД 4 раза в сутки в течение недели).
При опухолевой этиологии СВПВ стойкого улучшения можно ожидать только от специфического противоопухолевого лечения.
Аномалия постренального сегмента НПВ
Ретрокавальный мочеточник
Ретрокавальный мочеточник – патология, обусловленная врожденной аномалией развития НПВ, при которой инфраренальный сегмент НПВ формируется из правой задней кардиналь- ной вены, в то время как правая супракардинальная вена не развивается. При этом мочеточник на уровне проксимального отдела имеет ретрокавальный ход, дистальнее прослеживается справа от аорты и кпереди от правых подвздошных сосудов.
Аномалия всегда наблюдается справа. Результатом аномального хода правого мочеточника становятся его обструкция и рецидивирующие инфекционные заболевания мочевыводящих путей. Лечение данной патологии сводится к хи- рургической репозиции мочеточника вентральнее НПВ
Левосторонняя НПВ – аномалия развития, при которой расположенная слева НПВ сообщается с левой почечной веной, которая, в свою очередь, пересекает аорту спереди, сливается с правой почечной веной и нормально сформированным расположенным справа супраренальным сегментом НПВ. Частота этого варианта строения НПВ составляет 0,2–0,5%. В основе его развития лежат инволюция правой супракардинальной вены и персистенция левой супракардинальной вены; данная патология может также встречаться у пациентов с situs invertus и декстрокардией. Выделяют полную и неполную транспозицию НПВ: инфраренальный расположенный слева сегмент НПВ при полной форме пересекает аорту спереди и впадает в типично расположенный почечный сегмент НПВ, при неполной форме впадает в левую почечную вену, которая пересекает аорту спереди, и в типично сформированный почечный сегмент НПВ.
Удвоение нижней полой вены
Удвоение НПВ – аномалия, при которой определяются два инфраренальных сегмента НПВ, левая НПВ после впадения в нее левой почечной вены пересекает аорту спереди, соединяется c правой почечной веной и правой НПВ. Частота выявления в популяции составляет 0,2–3%. Эмбриологически данная аномалия – результат функционирования обеих супракардинальных вен. Выделяют полное и неполное удвоение. При полном удвоении левая НПВ пересекает аорту спереди и впадает в правую НПВ, при этом левая почечная вена соединяется с левой НПВ до ее конфлюенса с правой НПВ. Различают также три типа полного удвоения НПВ:
- при I типе обе НПВ и ствол, пересекающий аорту, имеют одинаковый диаметр;
- при II типе стволы обеих НПВ симметричные, меньшего диаметра, чем ствол, пересекающий аорту;
- при III типе правая НПВ имеет больший диаметр, чем левая НПВ и ствол, пересекающий аорту.
Удвоение правой НПВ – вариант развития, при котором левый ствол правой НПВ располагается посередине и сзади аорты, будучи продолжением левой общей подвздошной вены, и сливается с правым стволом НПВ на уровне почек. Формируется в результате персистенции правой супракардинальной и правой субкардинальной вен, в то время как левая супракардинальная вена претерпевает инволюцию.
Удвоение НПВ с ретроаортальной правой по- чечной веной и продолжением в полунепарную вену – сочетание нескольких аномалий НПВ, при котором функционируют поясничный и торакальный отделы левой супракардинальной вены и левый супрасубкардинальный анастомоз, тогда как анастомоз между правой субкардинальной и печеночной венами претерпевает инволюцию; кроме того, сохраняется функционирующий просвет дорзальной полуокружности ренального кольца, а просвет вентральной полуокружности регрессирует. В результате формируется удвоение инфраренальных сегментов НПВ, при этом правая почечная вена сообщается c правой НПВ, пересекает аорту сзади и сливается с левой НПВ, которая продолжается в полунепарную вену, пересекающую грудную аорту сзади и сливающуюся с рудиментарной непарной веной. Существуют альтернативные пути коллатерального кровотока из полунепарной вены: в первом случае через персистирующую левую верхнюю полую вену в систему коронарных вен, во втором – в левую плечеголовную вену. В случае данной аномалии печеночные вены обычно дренируются непосредственно в правое предсердие. В литературе описано клиническое наблюдение пациента с синдромом Бадда – Киари, когда печеночные вены дренировались через правую почечную вену в полунепарную вену, которая была продолжением левосторонней НПВ.
Удвоение НПВ с ретроаортальной левой почечной веной и продолжением в непарную вену – еще один интересный вариант сочетания аномального развития нескольких участков НПВ, формирующийся в результате функционирования левой супракардинальной вены и дорзальной полуокружности почечного кольца, инволюции вентральных отделов почечного кольца и супракардинально-печеночного анастомоза. При этом определяется удвоение инфраренальных сегментов НПВ, левая почечная вена сообщается с левой НПВ, пересекает аорту сзади и сливается с правой НПВ, которая продолжается в непарную вену.
Описанные аномалии НПВ – варианты транспозиции и удвоения, обычно имеют асимптомное течение и выявляются при оперативных вмешательствах с ретроперитонеальным доступом. Однако они приобретают большое значение в ряде клинических ситуаций: при установке кава-фильтра у пациентов с илеофеморальным тромбозом и рецидивирующей тромбоэмболией легочной артерии, что требует тщательного определения уровня имплантации; при лапароскопической левосторонней нефрэктомии с целью получения донорской почки; при планировании хирургических вмешательств на брюшной аорте, особенно при разрывах абдоминальных аневризм. В случаях проведения компьютерной томографии брюшной полости и забрюшинного пространства без внутривенного контрастного усиления в венозную фазу расположенная слева НПВ может быть ошибочно интерпретирована как патологически увеличенные парааортальные лимфоузлы или дополнительное забрюшинное новообразование.
Аплазия нижней полой вены
Аплазия НПВ на всем протяжении или с со- хранением супраренального и/или печеночного сегментов – отсутствие просвета НПВ на протяжении подпеченочного, ренального и инфраренального сегментов, просветы общих подвздошных вен также могут отсутствовать; наружные и внутренние подвздошные вены сливаются в расширенные восходящие поясничные вены, которые соединяются с системами непарной и полунепарной вен посредством передних паравертебральных коллатеральных вен. Эта врожденная патология НПВ представляет большой интерес в связи с отсутствием однозначного мнения относительно природы данной сочетанной аномалии. Существуют две противоположные точки зрения: одни авторы считают, что данная патология обусловлена нарушением эмбрионального развития трех основных венозных систем, другие склоняются к тому, что в случае аплазии инфраренального сегмента НПВ в основе аномалии лежит тромбоз НПВ в перинатальном периоде. С клинических позиций данная патология заслуживает внимания, поскольку при неблагоприятных условиях (травма, операция или инфекция в анамнезе) может манифестировать клинической картиной тромбоза глубоких вен и хронической венозной недостаточности.
Заметим: чем протяженнее аплазия НПВ, тем более выражены нарушения гемодинамики и, соответственно, выше вероятность развития тромбоза. В ряде случаев при аплазии НПВ может на- блюдаться неврологическая симптоматика в виде корешкового синдрома, обусловленного сдавлением дурального мешка и невральных корешков расширенными паравертебральными венозными сплетениями и венами позвоночного канала.
Сегодня у большинства больных проводится консервативное лечение стволовых ангиодисплазий. Тем не менее периодически публикуются результаты хирургического лечения агенезии НПВ, осложнившейся тромбозом глубоких вен, в виде протезирования НПВ, шунтирующих операций и тромбэктомии с наложением временных артериовенозных фистул.
Источник
Аномалии развития нижней полой вены и ее притоков. Лучевая диагностика и клиническое значение Мельниченко Ж.С.1 • Вишнякова М.В.2 • Вишнякова М.В. (мл.)2 • Волкова Ю.Н.1 • Горячев С.В.1
М.Ю. Рыков1, О.А. Кириллова1, В.В. Дайлидите1, Н.Н. Субботина1, Е.В. Михайлова1, В.А. Черкасов1, В.Г. Поляков1, 2
1 Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина, Москва, Российская Федерация
2 Российская медицинская академия последипломного образования Министерства здравоохранения Российской Федерации, Москва, Российская Федерация
Синдром верхней полой вены ( Кава-синдром , СВПВ )
Синдром верхней полой вены – это симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища. Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат: цианоз; одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки; расширение подкожных вен; одышка, охриплость голоса, кашель и др. Нередко развиваются общемозговые, глазные, геморрагические проявления. Диагностический алгоритм может включать проведение рентгенографии ОГК, венокаваграфии, КТ и МРТ грудной клетки, УЗДГ, медиастиноскопии, торакоскопии с биопсией. При синдроме может быть предпринята эндоваскулярная баллонная ангиопластика и стентирование, тромбэктомия, резекция ВПВ, обходное шунтирование, паллиативное удаление опухоли с целью декомпрессии средостения.
МКБ-10
I87.1 Сдавление вен
Общие сведения
Под синдромом верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдромом, понимают вторичное патологическое состояние, осложняющее многие заболевания, связанные с поражением органов средостения. В основе кава-синдрома лежит экстравазальная компрессия или тромбоз верхней полой вены, нарушающие отток венозной крови от головы, плечевого пояса и верхней половины туловища, что может приводить к жизнеугрожающим осложнениям. Синдром верхней полой вены в 3-4 раза чаще развивается у пациентов мужского пола в возрасте 30-60 лет. В клинической практике с синдромом верхней полой вены приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии и пульмонологии, онкологии, кардиохирургии, флебологии.
Верхняя полая вена (ВПВ) располагается в среднем средостении. Она представляет собой тонкостенный сосуд, окруженный плотными структурами - грудной стенкой, аортой, трахеей, бронхами, цепочкой лимфоузлов. Особенности строения и топографии ВПВ, а также физиологически низкое венозное давление обусловливают легкое возникновение обструкции магистрального сосуда. Через ВПВ оттекает кровь от головы, шеи, верхнего плечевого пояса и верхних отделов грудной клетки. Верхняя полая вена имеет систему анастомозов, выполняющих компенсаторную функцию при нарушении проходимости ВПВ. Однако венозные коллатерали не могут полностью заменить ВПВ. При синдроме верхней полой вены давление в ее бассейне может достигать 200-500 мм вод. ст.
Причины СВПВ
Развитию синдрома верхней полой вены могут способствовать следующие патологические процессы: экстравазальная компрессия ВПВ, опухолевая инвазия стенки ВПВ или тромбоз. В 80-90% случаев непосредственными причинами кава-синдрома выступают рак легкого, преимущественно правосторонней локализации (мелкоклеточный, плоскоклеточный, аденокарцинома); лимфогранулематоз, лимфомы; метастазы рака молочной железы, рака простаты и рака яичка в средостение; саркома и др.
В остальных случаях к компрессии ВПВ могут приводить доброкачественные опухоли средостения (кисты, тимомы), фиброзный медиастинит, аневризма аорты, констриктивный перикардит, инфекционные поражения: (сифилис, туберкулез, гистоплазмоз), загрудинный зоб. Синдром верхней полой вены может быть обусловлен тромбозом ВПВ, развивающимся на фоне длительной катетеризации вены центральным венозным катетером или пребывания в ней электродов электрокардиостимулятора.
Симптомы СВПВ
Клинические проявления синдрома верхней полой вены обусловлены повышением венозного давления в сосудах, кровь от которых в норме оттекает через ВПВ или безымянные вены. На выраженность проявлений влияют скорость развития синдрома верхней полой вены, уровень и степень нарушения кровообращения, адекватность коллатерального венозного оттока. В зависимости от этого клиническое течение синдром верхней полой вены может быть медленно прогрессирующим (при компрессии и инвазии ВПВ) или острым (при тромбозе ВПВ).
Классическая триада, характеризующая синдром верхней полой вены, включает отек, цианоз и расширение поверхностных вен на лице, шее, верхних конечностях и верхней половине туловища. Пациентов может беспокоить одышка в покое, приступы удушья, охриплость голоса, дисфагия, кашель, боли в груди. Указанные симптомы усиливаются в положении лежа, поэтому больные вынуждены принимать в постели полусидячее положение. В трети случаев отмечается стридор, обусловленный отеком гортани и угрожающий обструкцией дыхательных путей.
Осложнения
Часто при синдроме верхней полой вены развиваются носовые, легочные, пищеводные кровотечения, вызванные венозной гипертензией и разрывом истонченных стенок сосудов.
Нарушение венозного оттока из полости черепа приводит к развитию церебральных симптомов:
- головной боли
- шума в голове
- сонливости
- спутанности и потери сознания.
В связи с нарушением функции глазодвигательных и слуховых нервов могут развиваться:
- диплопия
- двусторонний экзофтальм
- слезотечение
- утомляемость глаз
- снижение остроты зрения
- слуховые галлюцинации
Диагностика
Физикальное обследование пациента с синдромом верхней полой вены выявляет набухание вен шеи, расширенную сеть подкожных венозных сосудов на груди, полнокровие или цианоз лица, отек верхней половины туловища. При подозрении на синдром верхней полой вены всем больным показано рентгенологическое обследование - рентгенография грудной клетки в двух проекциях, томография (компьютерная, спиральная, магнитно-резонансная). В некоторых случаях для определения локализации и выраженности венозной обструкции прибегают к проведению флебографии (венокаваграфии).
С целью дифференциальной диагностики тромбоза ВПВ и обструкции извне показана УЗДГ сонных и надключичных вен. Осмотр глазного дна офтальмологом позволяет выявить извитость и расширение вен сетчатки, отек перипапиллярной области, застойный диск зрительного нерва. При измерении внутриглазного давления может отмечаться его значительное повышение.
Для определения причин синдрома верхней полой вены и верификации морфологического диагноза может потребоваться проведение бронхоскопии с биопсией и забором мокроты; анализа мокроты на атипичные клетки, цитологического исследования промывных вод из бронхов, биопсии лимфатического узла (прескаленной биопсии), стернальной пункции с исследованием миелограммы. При необходимости может выполняться диагностическая торакоскопия, медиастиноскопия, медиастинотомия или парастернальная торакотомия для ревизии и биопсии средостения.
Дифференциальную диагностику кава-синдрома проводят с застойной сердечной недостаточностью: при синдроме верхней полой вены отсутствуют периферические отеки, гидроторакс, асцит.
Лечение СВПВ
Симптоматическое лечение синдрома верхней полой вены направлено на повышение функциональных резервов организма. Оно включает назначение низкосолевой диеты, ингаляций кислорода, диуретиков, глюкокортикоидов. После установления причины, вызвавшей развитие синдрома верхней полой вены, переходят патогенетическому лечению.
Так, при синдроме верхней полой вены, обусловленном раком легкого, лимфомой, лимфогранулематозом, метастазами опухолей других локализаций, проводится полихимиотерапия и лучевая терапия. Если развитие синдрома верхней полой вены вызвано тромбозом ВПВ, назначается тромболитическая терапия, проводится тромбэктомия, в некоторых случаях – резекция сегмента верхней полой вены с замещением резецированного участка венозным гомотрансплантатом.
При экстравазальной компрессии ВПВ радикальные вмешательства могут включать расширенное удаление опухоли средостения, удаление медиастинальной лимфомы, торакоскопическое удаление доброкачественной опухоли средостения, удаление кисты средостения и др. В случае невозможности выполнения радикальной операции прибегают к различным паллиативным хирургическим вмешательствам, направленным на улучшение венозного оттока: удалению опухоли средостения с целью декомпрессии, обходному шунтированию, чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластике и стентированию верхней полой вены.
Прогноз
Отдаленные результаты лечения синдрома верхней полой вены зависят, прежде всего, от основного заболевания и возможностей его радикального лечения. Устранение причин приводит к купированию проявлений кава-синдрома. Острое течение синдрома верхней полой вены может вызвать быструю гибель больного. При синдроме верхней полой вены, обусловленном запущенным онкологическим процессом, прогноз неблагоприятный.
Синдром верхней полой вены Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»
Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Бурдули Николай Михайлович
Синдром верхней полой вены симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища. Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат цианоз; одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки; расширение подкожных вен; одышка, охриплость голоса, кашель и др. Диагностический алгоритм при синдроме верхней полой вены может включать проведение рентгенографии грудной клетки, компьютерной томографии. Врачи довольно редко встречаются с этой патологией, в связи с чем при первом обращении больного к врачу диагноз, как правило, не устанавливается. В качестве примера приведено собственное клиническое наблюдение .
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Бурдули Николай Михайлович
Результаты хирургического лечения больных с солидными злокачественными опухолями органов грудной клетки с синдромом верхней полой вены Хирургическая коррекция синдрома верхней полой вены Резекция и протезирование верхней полой вены при солидных злокачественных опухолях грудной клетки Предикторы гемодинамических и дыхательных нарушений на фоне общей анестезии у больных с синдромом медиастинальной компрессии Эндоваскулярная тактика при клинически значимых тромбозах верхней полой вены и вен брахиоцефального ряда i Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы. i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.Superior vena cava syndrome
Superior vena cava syndrome is a complex of symptoms developing as a result of disordered circulation in the superior vena cava system and impaired venous blood outflow from the upper part of the body. The classical signs of superior vena cava syndrome are cyanosis, swelling of the head, upper limbs and upper chest, dilatation of subcutaneous veins, apnea, hoarseness, cough, etc. Diagnostics of superior vena cava syndrome is based on chest X-ray and CT. Superior vena cava syndrome is a rare condition and therefore usually unrecognized during the first examination of the patient.
Текст научной работы на тему «Синдром верхней полой вены»
Заметки и наблюдения из практики
© БУРДУЛИ Н.М., 2015 УДК 616.145-005-036.1
СИНДРОМ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ
Синдром верхней папой вены — симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища. Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат цианоз; одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки; расширение подкожных вен; одышка, охриплость голоса, кашель и др. Диагностический алгоритм при синдроме верхней полой вены может включать проведение рентгенографии грудной клетки, компьютерной томографии. Врачи довольно редко встречаются с этой патологией, в связи с чем при первом обращении больного к врачу диагноз, как правило, не устанавливается. В качестве примера приведено собственное клиническое наблюдение.
Кл ючевые слова: синдром верхней полой вены; клиническое наблюдение.
Для цитирования: Клин. мед. 2015; 93 (12): 61—63.
SUPERIOR VENA CAVA SYNDROME Burduli N.M.
Superior vena cava syndrome is a complex of symptoms developing as a result of disordered circulation in the superior vena cava system and impaired venous blood outflow from the upper part of the body. The classical signs of superior vena cava syndrome are cyanosis, swelling of the head, upper limbs and upper chest, dilatation of subcutaneous veins, apnea, hoarseness, cough, etc. Diagnostics of superior vena cava syndrome is based on chest X-ray and CT. Superior vena cava syndrome is a rare condition and therefore usually unrecognized during the first examination of the patient.
Key words: superior vena cava syndrome; case report.
Citation: Klin. med. 2015; 93 (12): 61—63. (in Russian)
Синдром верхней полой вены — неотложное состояние, связанное с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены, которое осложняет течение многих заболеваний, связанных с поражением средостения.
Верхняя полая вена представляет собой сосуд с тонкими стенками, расположенный в среднем средостении и окруженный относительно плотными структурами, такими как грудная стенка, аорта, трахея и бронхи. На всем протяжении вена окружена цепочкой лимфатических узлов. Для верхней полой вены физиологическим является низкое венозное давление, что в сочетании с указанными выше особенностями строения способствует легкой обструкции вены при поражении любых окружающих ее структур.
Через верхнюю полую вену собирается кровь от верхних конечностей, головы и шеи, верхней половины грудной клетки. Существует несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полых вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. Наиболее важным из них является непарная вена. Несмотря на обилие кол-латералей, функционально они не способны полностью заменить верхнюю полую вену.
Основной причиной синдрома верхней полой вены является обструкция верхней полой вены, в основе развития которой лежат 3 основных патологических процесса: сдавление вены извне [1]; прорастание стенки вены злокачественной опухолью; тромбоз верхней полой вены.
Более чем в 90% случаев причиной обструкции верхней полой вены оказывается злокачественная опухоль [2, 3]. На долю рака легкого приходится 85% таких опухолей, в основном это мелкоклеточный или плоскоклеточный рак легкого. Реже причиной служат лим-фомы, лимфогранулематоз и метастазы в средостение других опухолей, в частности опухолей яичка и рака молочной железы [1].
К прочим причинам относятся доброкачественные опухоли, аневризма аорты, увеличение щитовидной железы, тромбоз верхней полой вены, фиброзный медиастинит вследствие гистоплазмоза или лучевой терапии [4].
Клиническая картина синдрома верхней полой вены связана с повышением внутрисосудистого давления в зонах, венозный отток из которых в норме дренируется через верхнюю полую вену или образующие ее безымянные вены.
Клиническое течение синдрома верхней полой вены может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: изменение внешности вследствие отека шеи и лица, одышка, кашель, осиплость голоса, дисфагия, боль в грудной клетке, обмороки, судороги, боль в груди, головная боль, тошнота, головокружение. При наклонах вперед и в положении лежа симптомы усиливаются.
При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки синдрома верхней полой вены: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса и рук, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипноэ. При тяжелом течении появляются экзофтальм, отек языка, отек гортани.
Для диагностики синдрома верхней полой вены может быть достаточно клинических данных и физикаль-ного обследования. Диагноз является по существу клиническим. Наиболее значимый рентгенологический признак — расширение верхнего средостения, обычно вправо. Нередко на рентгенограмме грудной клетки вообще не находят никаких изменений. Компьютерная томография — самый надежный метод визуализации структур средостения.
Врачи практического здравоохранения, а также врачи терапевтических стационаров довольно редко встречаются с этой патологией, в связи с чем при первом обращении больного к врачу диагноз, как правило, не устанавливается. В качестве примера приводим собственное клиническое наблюдение.
Б о л ь н о й К., 63 года, поступил в терапевтическое отделение клинической больницы скорой медицинской помощи Владикавказа 19.10.14 с жалобами на одышку в покое, усиливающуюся при физической нагрузке и в положении лежа, отек рук и лица, боль в горле, затрудненное глотание, осиплость голоса, боль в области сердца давящего характера, сыпь на теле, головокружение, общую слабость.
Из анамнеза выяснено, что за 3 нед до поступления в стационар после работы без средств защиты с фосфоросодержащими веществами появились отечность лица, боль в горле, затрудненное дыхание, сыпь на теле. Состояние было расценено как проявление аллергической реакции, по поводу которой больной получал антигистаминные препараты, однако его состояние не улучшалось — перечисленные выше жалобы нарастали, одышка в покое усиливалась в горизонтальном положении, появилась отечность рук, особенно кистей рук, осиплость голоса.
В связи с нарастанием перечисленных выше жалоб и ухудшением состояния родственники доставили больного в приемное отделение клинической больницы скорой помощи.
В анамнезе жизни указания на стенокардию напряжения, гипертоническую болезнь, сахарный диабет 2-го типа.
Объективно: общее состояние средней тяжести, больной в сознании, правильно ориентирован во време-
ни и в пространстве. Положение вынужденное — сидя (попытка принять горизонтальное положение сопровождается усилением одышки вплоть до удушья). Отмечается увеличение размера лица за счет отека лица и шеи. На коже рук отмечается мелкоточечная сыпь. Число дыхательных движений 24 — 26 в минуту. Пер-куторно над легкими определяется легочный звук, в нижнебоковых отделах с двух сторон — притупление перкуторного звука, при аускультации над легкими выслушивается везикулярное дыхание, в местах притупления перкуторного звука — ослабленное везикулярное дыхание, крепитация. Границы относительной сердечной тупости: левая — в пятом межреберье на 1 см кнаружи от срединно-ключичной линии, правая — по правому краю грудины, верхняя — в третьем межре-берье. Тоны сердца при аускультации приглушенные, ритм правильный. Частота сердечных сокращений 90 в минуту, артериальное давление 150/90 ммрт.ст.
Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах, обе его половины участвуют в акте дыхания. Размер печени по Курлову 10—9—8 см.
i Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.Мочеиспускание свободное. Симптом поколачива-ния отрицательный с обеих сторон.
Общий анализ крови от 19.10.14: Нв 140 г/л, эр. 4,5!012/л, цв. пок. 1, л. 7,9!09/л, п. 6%, с. 70%, э.1%, лимф. 20%, мон. 3%; СОЭ 8 мм/ч.
Уровень глюкозы в крови 24,9 ммоль/л.
ЭКГ от 19.10.14: синусовый ритм, частота сердечных сокращений 80 в минуту. Электрическая ось сердца отклонена влево. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса. Электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка.
При рентгеноскопии органов грудной клетки в нижних отделах легких определяется уплотнение плевры (плевральные наслоения). Корни легких бесструктурны. Синусы свободны. Границы сердца расширены влево.
Врач приемного отделения больницы установил диагноз: аллергическая реакция, отек Квинке; ишемиче-ская болезнь сердца: стабильная стенокардия напряжения, III функциональный класс; атеросклеротический кардиосклероз; нарушение ритма по типу мерцательной аритмии; гипертоническая болезнь II стадии, степень 3, риск IV; Н ПБ; сахарный диабет 2-го типа.
Назначения: преднизолон 60 мг внутривенно, су-прастин 1 мл внутримышечно, трисоль 200 мл внутривенно.
20.10.14 при совместном осмотре заведующего отделением и лечащего врача состояние больного оценено как тяжелое. Положение вынужденное — сидя. В динамике наблюдения отмечается нарастание отека лица и шеи, появление отеков рук и в особенности кистей рук, усилиление осиплости голоса, затрудненное глотание. На коже верхнего плечевого пояса, рук, передней поверхности грудной клетки появились обширные гематомы. Отмечается нарастание одышки, число дыхательных движений достигает 28 в минуту. Сатурация крови 86%.
Высказано предположение о наличии у больного синдрома верхней полой вены и в связи с тяжестью состояния больной переведен в отделение интенсивной терапии; дежурный реаниматолог основной причиной развития отека лица, шеи, рук, осиплости голоса, появления сыпи на теле счел развитие аллергической реакции на химическое вещество (рацидол — инсек-тоакарицидное средство, содержащее 60% диазинона, эмульгаторы и органические растворители), в соответствии с этим проведена соответствующая терапия с подачей увлажненного кислорода через аппарат Боброва, при этом сатурация крови увеличилась до 96%
Для уточнения диагноза и с учетом данных литературы о том, что наиболее частой причиной развития синдрома верхней полой вены является опухолевый процесс, 23.10.14 проведена компьютерная томография органов грудной клетки без применения контрастного вещества: на серии томограмм легочный рисунок усилен, сгущен, деформирован. В базальных отделах с обеих сторон отмечаются участки негомогенного уплотнения легочной ткани с прослеживающимися просветами бронхов. Корни легких несколько расширены, тяжисты. Просвет трахеи и главных бронхов не изменен. Плевральные скопления жидкости не обнаружены.
Средостение структурно, в переднем отделе определяется дополнительное объемное образование неопределенной формы с неровными контурами размером 74^75x73 мм с признаками инвазии на уровне дуги и восходящего отдела аорты, общего легочного ствола. Визиализируются единичные лимфатические узлы средостения размером до 10 мм. Сердце расширено. Костно-деструктивные изменения не выявлены.
Заключение: объемное образование переднего средостения (тимома) с признаками вовлечения в процесс аорты и легочного ствола.
В дальнейшем больной был консультирован онкологом, кардиохирургом, торакальным хирургом. Рекомендовано симптоматическое лечение, на фоне которого состояние больного прогрессивно ухудшалось, и 21.11.14 наступила смерть.
С учетом жалоб больного, данных клинико-инстру-ментального обследования был установлен заключительный клинический диагноз: опухоль средостения (тимома); синдром верхней полой вены.
При патолого-анатомическом исследовании установлено: в переднем средостении в области проекции рукоятки грудины определяется обширный (до 10 см) опухолевый конгломерат, сращенный с рукояткой грудины. Ткань грудины в области врастания опухо-
ли местами рыхлая. Отделить опухоль от рукоятки возможно только острым путем. Опухоль на разрезе очень плотная (хрящевидной плотности), режется с большим трудом, на разрезе белесоватого цвета (рис. 1, см. вклейку). Опухолевый узел как муфтой окутывает аорту (восходящая часть и дуга) и легочную артерию, правый и левый бронхи. В прикорневых отделах опухоль прорастает в паренхиму обоих легких (рис. 2, см. вклейку). Перибронхиальные лимфатические узлы на разрезе белесоватого цвета, очень плотные.
Микроскопическое исследование: тимус — массивные разрастания фиброзной ткани, среди которых поля светлых опухолевых клеток с примесью лимфоцитов, отдельные комплексы резко атипичных гиперхромных опухолевых клеток, единичные железистые структуры; легкие — отек, очаговая лейкоцитарная инфильтрация, полнокровие сосудов, комплексы светлых опухолевых клеток: желудок — синусы изъязвлены, с кровоизлияниями и воспалительной инфильтрацией в подслизи-стом слое.
Патологоанатом установил основной диагноз: злокачественная тимома типа В3 с прорастанием в грудину, легкие, перикард.
Таким образом, представленное клиническое наблюдение свидетельствует о недостаточном знании клинических проявлений заболевания и отсутствии настороженности у врачей всех специальностей в отношении возможности обструкции верхней полой вены с развитием синдрома верхней полой вены.
1. Проценко С. А., Новик А.В. Синдром верхней полой вены. Практическая онкология. 2006; 7(2): 108—12.
2. Полоцкий Б.Е., Мачаладзе З.О., Давыдов Н.И., Малаев Г.Г., Кар-селадзе А.И., Совелов Н.А. Новообразования вилочковой железы. Обзор литературы. Сибирский онкологический журнал. 2008; 25(1): 75—84.
3. Мачаладзе З.О. Опухоли средостения: Дисс. . д-ра мед. наук. М.; 2008.
4. Розенштраух Л.С., Рыбакова Л.И., Виннер М.Г. Рентгенодиагностика органов дыхания. М.; 2007.
1. Protsenko S. A., Novik A.V. Superior vena cava syndrome. Prakticheskaya onkologiya. 2006; 7(2): 108—12. (in Russian)
2. Polotskiy B.E., Machaladze Z. O., Davydov N.I., Malaev G.G., Karseladze A.I., Sovelov N. A. Neoplasms of the thymus. A review of the literature. Sibirskiy onkologicheskiy zhurnal. 2008; 25(1): 75—84. (in Russian)
3. Machaladze Z. O. Tumors of the Mediastinum: Diss. Moscow; 2008. (in Russian)
Сдавление вен (I87.1)
Отдаленные результаты лечения синдрома верхней полой вены зависят, прежде всего, от основного заболевания и возможностей его радикального лечения. Устранение причин приводит к купированию проявлений кава-синдрома. Острое течение синдрома верхней полой вены может вызвать быструю гибель больного.
При синдроме верхней полой вены, обусловленном запущенным онкологическим процессом, прогноз неблагоприятный.
Читайте также: